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Thinking Man on Couch

「年輕」的人不會得失智症嗎?     

                                             

​邱銘章醫師

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年輕型失智症又稱早發性失智症,指任何在65歲以前發病的失智症。也可能發生在20-30歲,但是最常見的是在45-65歲之間。全世界的年輕型的盛行率在30-65歲之間據估計大約是千分之一。阿茲海默症大約佔所有年輕型失智症的三到四成,其中非典型的就是不以記憶為初始症狀相對於晚發的比較多,可佔年輕型阿茲海默症的三分之一,血管性失智症約佔年輕型的百分之二十,額顳葉型失智症約百分之十到十五,路易氏體失智症的約百分之八到十。有些地區酒精性失智症可以高達百分之十,其他如頭部外傷引起的失智症、缺氧性腦症(如一氧化碳中毒或心因性休克急救後)、中樞神經感染或自體免疫腦炎後的失智症,還有一些其他比較罕見的例如韓汀頓氏病(舞蹈症、失智症)等等。

年輕型失智症相較於晚發型的在診斷、照護上有一些特殊的挑戰。首先是從發病到確診的時間長很多,一方面因為在40-50多歲的人比較不會想到是失智症,而且臨床多樣性高,常常一開始表現的是焦慮跟憂鬱的症狀,看診初期便能達到正確診斷的機會是比較不容易的。整體來說年輕型失智症相較於晚發型的在診斷上會延遲個一、兩年。社會大眾對於失智症的認識漸漸改善,整個年輕型失智症的盛行率是有明顯的增長。照護方面年輕型失智症患者常常還是家裡的主要經濟支柱或者夫妻另一方為了照護的原因需要部分或完全退出職場,而讓家庭經濟頓失依靠。就照護系統方面,年輕型失智症可以用的社會資源相當少,目前的社區失智症據點或者日照中心大體上都是為高齡的失智症患者設計,年輕型的患者常會格格不入或遭遇排擠。

年輕型阿茲海默症比較常用非記憶衰退的非典型症狀開始。常見的有下列幾種情形:後大腦皮質萎縮(又稱阿茲海默症視覺亞型)、原發性進行性失語症的寡語亞型(又稱阿茲海默症語言亞型)、阿茲海默症額葉亞型(或稱行為及失執行功能亞型)、阿茲海默症合併皮質基底症候群(又稱阿茲海默症運動亞型或失用亞型)。

首先是後大腦皮質萎縮,約佔年輕型阿茲海默症的8-13%,發病年齡高峰在50-60之間,以視覺空間及視覺感知能力的異常為初始症狀。有物體辨識、臉部辨識困難,無法統合多重視覺刺激。臨床上遇過有人用視覺找不到他開了多年轎車的車門,需要靠觸覺協助。看到家人卻不認得,直到聽到說話的聲音。無法讀出指針時鐘上面的時間。一個圖片可以指出個別部件但無法了解整個畫面的意思,所謂的「見樹不見林」。有些病人看著桌上的水杯,伸手去拿卻一下子拿不到,這就是「視覺共濟失調」。這種病人在下電扶梯的時候容易發生跌跤的意外。會建議這類患者在捷運或百貨公司上下樓時使用電梯避免發生危險。

再來就是原發性進行性失語症的寡語亞型,佔所有年輕型阿茲海默症的7-9%,臨床表現說話時有找字困難(命名困難)、無法重複所聽到的句子以及說話時會有語音的錯誤,記憶和其他認知功能在發病初期則相對保留。患者說話常須使用代名詞,「這個東西」、「那裡」、「那個人」。因為說話需要找字所以說話常會有停頓、遲疑。也會用比較迂迴冗長的說法,例如、「用來寫字的東西」來替代找不到的「鋼筆」的字,「那位送東西來叫我寫名字的人」來替代說不出口的「送包裹的快遞」。由於對於語音記憶的困難,無法複頌句子,也容易出現語音錯誤,發生語音替代或省略的現象。不管是舌尖音的「ㄉ、ㄊ 」或喉音的「ㄍ、ㄎ」都可能發生替代,例如「去拉拉山摘桃(ㄊㄠˊ)子」替代變成「摘島(ㄉㄠˊ)子」,「開卡(ㄎㄚˇ)車」替代變成「開嘎(ㄍㄚˇ)車」。也因為語音記憶的困難,遇到長而結構複雜的句子會有理解的困難。

阿茲海默症額葉亞型,因為臨床上比較難跟額顳葉型退化症的表現區分,盛行率的推估比較難準確。其中的行為亞型跟額顳葉型失智症的行為亞型類似有個性改變,衝動抑制困難、淡漠、衝動性的行為、進食習慣改變。這些衝動的行為會給患者及照護家屬帶來煩惱。執行功能方面的障礙主要是擬定計劃、問題解決、進行決策的困難。

最後一種亞型就是阿茲海默症合併皮質基底症候群,約佔年輕型阿茲海默症的8-13%。臨床上就是有兩側不對稱的運動障礙例如僵直、動作緩慢、肌張力不全、肌躍性抽搐、意念型失用症(肌肉力量是好的但是聽到指令也知道要做什麼,但就做不出指令要求的動作,例如無法執行刷牙、梳頭髮、用鑰匙開門、用剪刀剪東西的動作)。通常會合併皮質感覺缺損(感覺系統正常,但是無法辨識手在皮包裡摸到的東西的質感跟名稱,例如摸到銅板或鑰匙也不知道那是什麼東西)和異手症(外星人之手,左手會做出個人意料之外的動作,常會發生兩手之間的衝突,例如左手要去拿別人的東西來吃右手出來阻止它的滑稽畫面)。

總之,年輕型失智症的存在說明,雖然年輕人的發病的機會較低,但不會因為比較年輕就不發生失智症。早發的阿茲海默症比較常以非典型症狀開始。所以在中年突然發生人格改變、出現憂鬱或焦慮的症狀,要注意即使沒有的記憶衰退,也要排除其他認知功能或精神行為症狀。才不會延誤年輕型失智症患者的診斷時機,讓他們及早獲得幫助。

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