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短暫性全面失憶症

​邱銘章醫師

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短暫性全面失憶症(Transient Global Amnesia,簡稱 TGA) 是種很令人困惑、極具戲劇性的神經科疾病。特色就是突然發作、短暫但全面的記憶中斷。由於它的突發性和戲劇性常常讓患者本身和他們的家屬非常恐慌,以為發生什麼嚴重的腦部病變或者快要變成失智症了,實則是一種良性的且暫時性的狀況。比較常發生在50歲到70歲之間,男女比率差不多。有研究發現男性發病比較容易跟身體或環境的突發狀況(如、激烈運動、氣溫變化)相關,女性則跟情緒壓力的促發事件(如、焦慮、容易緊張的個性)關係密切。

由於發病時全面失憶,臨床觀察完全須依賴旁觀者的報告。首先就是極度嚴重的前向式失憶,發病時無法形成新的記憶,對當下發生種種情境皆無法在腦中留下蛛絲馬跡。而且最典型的症狀就是一直重複的發問,「我為什麼會在這裡?」「這裡是哪裡?」「我怎麼會有這一個袋子」…,即使旁邊的人已經回答過他好幾次。有時候家人或朋友也會發現他會有期間長短不一的逆向式失憶,逆向失憶的期間從幾個小時到好幾年。個人臨床上的經驗有時候忘記的內容可以追溯到三年以前。比如有一位64歲的女性,發病的時候忘記女兒已經在半年前去美國留學了,忘記兩年前兒子已經結婚了,看到媳婦還在用她結婚前的方式稱呼她。但是對於比較久遠的記憶,童年時期的事情或者人生的重要事件通常會保留下來。而且知道自己是誰,認得家人或熟悉的朋友。而且會察覺自己的記憶有一些不對勁。

除記憶功能外,其他包括注意力、語言、視覺空間技巧、社交能力等等都完好無缺。神經理學檢查也不會發現有顱神經病變、肢體無力、麻痹、說話困難、反射異常、平衡失調等讓醫師懷疑有局部腦病變例如、中風、頭部外傷等等的情況。儘管重複問一樣的一些問題,他們的意識清楚對自己、家人、舊識定向清楚,不會有意識不清忘記自身是誰。

如前面所說,短暫性全面失憶症是個自限性的良性狀況,期間在1到24小時,通常在4到6小時就會逐漸緩解,記憶功能陸續恢復,開始可以想起來剛剛發生的事情,比如被送到急診室去做頭部電腦斷層、核磁共振影像的事。但由於有些在下午或晚上開始發作的病人,睡一覺醒來就恢復了,所以也很難確定持續時間。至於逆向式失憶的恢復,有望遠鏡式的方式,時間距離比較遠的記憶先恢復,再來才是比較左近的記憶。短暫性全面失憶症除了自限與良性外其復發比例很低,通常小於百分之5,偏頭痛患者復發率比較高,但也有人發生到3次甚至4次的。

常常但並非每一個人可以問的到誘發因子的,通常就是身體或情緒上的一個壓力事件。例如、突然浸泡在冷或熱水中、很吃力的活動或運動、激烈的性行為、情緒的打擊(例如跟家人朋友間的衝突、嚴重的壞消息)、接受各種會有壓力或不適的醫療操作(抽血、拔牙、內視鏡…等等)。閥氏呼吸法(Valsalva maneuver)就是閉氣後加壓 (吸氣後憋住氣,且肚子用力),例如、舉重選手在用力、費力吹奏管樂器、便秘腹部持續用力、連續性咳嗽。嚴重的時候會產生努責現象,就是胸內壓上升產生眼前發黑、頭暈。臨床上遇過在高溫的死海漂浮、三溫暖、高山滑雪場、衝浪、卡拉OK、跟家人或情侶吵架後發生的。

為甚麼會發生短暫性全面失憶症呢?目前確切機制尚未完全明瞭,但是有些理論,都是基於大腦有關記憶形成區域(顳葉內側的海馬迴結構,更精確的說阿蒙角第一區,Cornus Amonis 1, 簡稱CA1)受到各種影響。               短暫性全面失憶症目前醫學上並不認為是一種腦中風。但是有些理論主張是到海馬迴的血流受阻造成暫時性的缺血或缺氧狀態。證據是目前用來診斷急性缺血性腦中風磁振造影的擴散加權影像(Diffusion Weighted Imaging, 簡稱 DWI),有時可以看到在CA1的地方有代表缺血的單側亮點(訊號增強),通常在發作後的24-48小時最常見。另外一種理論也是跟海馬迴的暫時循環不良有關係,是指在頸靜脈端的引流不足導致海馬迴充血而功能障礙。這種理論受到類似閥氏呼吸時靜脈回流心臟受阻現象的支持。由於短暫性全面失憶症和偏頭痛的關係密切,有學者認為是偏頭痛的一種現象,就是腦皮質出現類似偏頭痛時神經元的去極化的腦皮質傳播抑制(Cortical spreading depression)的現象。由於心理壓力常常是促發因素,所以暗示著壓力與大腦功能的相互影響。最後雖然短暫性全面失憶症與癲癇明顯不同,例如腦電圖不會出現癲癇波,但是還是有研究者探索之間的關聯。

由於它的表現很突然很戲劇性,甚至引起家人的恐慌,醫師還是會進行詳細的檢查,仔細評估鑑別診斷以排除更嚴重的情況。下列是常見須要鑑別的項目:首先是一過性腦中風(Transient Ischemic Attack, 簡稱TIA),中風影響到海馬迴或視丘都會造成失憶,要鑑別診斷就須依賴磁振造影。當然短暫性全面失憶症通常不視為腦中風的危險因子。其次顳葉性癲癇發作也會造成記憶功能中斷,但是大部分是比較短暫(幾分鐘),發作過程較不引人注意(不會一直重複問一樣的問題或恐慌),而且會經常復發。再來就是心因性失憶(解離型失憶),因為心理創傷、壓力所導致,通常沒有明確的神經系統的問題。通常事件發作的時間比較長而且經常合併其他精神科疾病。還有就是藥物(例如、二氮平類的安眠藥、鎮定劑),有些物質(酒精、迷幻藥、各種毒品)也會造成短暫性失憶。頭部外傷也會造成失憶,尤其有意識障礙者。新陳代謝異常或系統性病變,如、低血糖、低血鈉,會造成意識障礙和失憶。腦炎、腦膜炎,最有名的是皰疹病毒腦炎容易攻擊顳葉內側跟大腦邊沿系統。嚴重的偏頭痛併發症。最後是非抽搐性的重積性癲癇,也會造成意識障礙和失憶症。

總結來說,短暫性全面失憶症來的很突然,很戲劇性,會造成患者、家人的恐慌。雖然是自限性不需要特別的藥物治療,但是在臨床上仍須小心的問目擊者觀察到的現象和病程,詳細的神經學檢查(包括神經認知和神經理學檢查)以排除同時有其他的認知障礙或神經學病徵,因為短暫性全面失憶症是個非常純粹的重度前向式失憶跟長度不等的逆向式失憶。任何不尋常的病程或表現就必須進行的鑑別診斷和實驗室檢查包括磁振造影、腦波、血液、生化檢驗或藥物篩檢。

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