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ブルース・ワイリーの前頭側頭型認知症

Qiu Mingzhang 博士

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前頭側頭型認知症は、その名の通り、脳細胞の破壊により前頭葉や側頭葉が萎縮することで起こる認知症です。この病気の症状は、脳細胞の損傷の場所と重症度、それに対応する性格、行動、言語の変化によって異なります。急激な性格の変化により、社会的に不適切、衝動的、または無関心な行動をとる人もいれば、言語を適切に使用する能力を失う人もいます。

一部の疾患は側頭葉認知症を引き起こす可能性があり、そのうち最も重要な 2 つのタイプは、TDP 43 とタウの脳タンパク質病変です。臨床的には、主に 3 つのカテゴリーに分類されます。1 つ目は、側頭葉認知症の行動サブタイプで、性格と行動の著しい変化を特徴とし、通常は 50 代と 60 代に発生します (ただし、早ければ 20 代になることもあります)。または80歳以降)。脳細胞破壊の行動サブタイプは、主に行動制御、判断、共感、物事の計画、未来の予測などの領域で発生します。 2 つ目は原発性進行性失語症で、通常は 65 歳になる前に発生しますが、高齢になっても発生する可能性があります。それはさらに 2 つのタイプに分けることができます. 一次進行性失語症のセマンティック サブタイプ. 患者は話し言葉を理解し、文章を作成する能力を失います.もう 1 つは、一次進行性失語症の流暢でない/非文法的なサブタイプで、発話が遅くなり、正しい発音が困難になり、文法的でない発話ができなくなります。 III型側頭葉認知症は、多くの場合、筋ジストロフィー、萎縮、筋力低下を引き起こす運動ニューロン疾患(ALS)、四肢のこわばりや協調不全を伴う皮質基底核変性症(CBS)、硬直を伴う体幹および進行性核上性麻痺(PSP)などの運動機能障害と関連しています。 、姿勢の変化、転倒しやすく、最終的には歩けなくなります。後者は、しばしば眼球運動の困難を伴います。

前頭側頭型認知症は、その行動サブタイプまたは原発性進行性失語症に関係なく、65 歳以降はアルツハイマー病よりもはるかに少ないです。しかし、45 歳から 65 歳の年齢層では、前頭側頭型認知症と原発性進行性失語症の行動サブタイプの有病率は、若いアルツハイマー病の有病率とほぼ同じでした。

前頭側頭型認知症とアルツハイマー病の臨床的鑑別診断には、いくつかの重要なポイントがあります.1つ目は、発症または診断の年齢です.上記のように、前頭側頭型認知症は通常40代から60代前半に発生し、アルツハイマー病は年齢とともにより一般的です. 2つ目は、病気の初期段階では、記憶障害がアルツハイマー病患者の主な特徴である.対照的に、前頭側頭型認知症は通常、一定期間の発症後に記憶障害が現れます。対照的に、行動の変化は、前頭側頭型認知症の行動サブタイプの初期症状であるのに対し、アルツハイマー病患者の行動の問題は、通常、一定期間の発症後に明らかになります。さらに、アルツハイマー病では空間認識の難しさが一般的ですが、前頭側頭型認知症の患者は後になるまで道に迷うことは容易ではありません。言語に関しては、アルツハイマー病患者は言葉や名前を考えられないことに悩まされているかもしれませんが、一般的な表現(特に社交的な言語)での話す能力は引き続き穏やかです.逆に、原発性進行性失語症の患者では、言語表現または理解が初期症状です。最後に、アルツハイマー病でよく見られる幻覚や妄想は、前頭側頭型認知症では比較的まれです。

前頭側頭型認知症患者の約20~40%に家族歴がありますが、この割合は研究や調査の方法によって変化し、サブタイプによって家族歴の割合も異なります。一部の家族も出席しています

アルツハイマー病または運動ニューロン疾患の徴候。要約すると、遺伝カウンセリングまたは遺伝子検査は、前頭側頭型認知症の家族歴を持つ患者に利用できます。

前頭側頭型認知症または原発性進行性失語症の行動サブタイプの診断は、これらの障害に精通した専門家に依存し、病歴と神経学的検査が診断の中心となります。脳の磁気共鳴画像法と陽電子放出断層撮影法は貴重な追跡調査ですが、病歴と神経学的検査に基づく解釈が必要です。

現在、前頭側頭型認知症のどのサブタイプにも有効な治療法はなく、選択的セロトニン取り込み阻害薬などの一部の薬剤は、焦り、動揺、抑うつを軽減し、患者や介護者の生活の質を改善します。前頭側頭型認知症の変性率には個人差があり、通常、初期に運動障害を伴う場合、予後は最悪です。数年間の認知症の後、前頭側頭型認知症の患者は、筋力低下、こわばり、または動きの協調障害を発症し、車椅子や寝たきりに依存するようになります。最後に、飲み込む、噛む、寝返りを打つ、排尿と排便のコントロールに問題が生じます。その結果、彼は肺炎または尿路と皮膚の感染症に苦しみ、亡くなりました。

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