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半面痙攣

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半面痙攣是一種自發、陣發的不隨意顏面肌肉收縮,這些肌肉通常是由單邊的顏面神經所支配。這些症狀雖然不會疼痛,但會產生社交困擾(嚴重的到社會隔離、憂鬱症),抽搐厲害時會影響視覺功能而導致生活品質不佳,且因半面痙攣在睡眠時仍可持續收縮,可導致失眠。盛行率大約是每10萬人有7~14人,原發性半面痙攣的平均發病年齡為40~50歲,其中女性比男性常見,一旦發病自然痊癒的機會低。雙側個案不多見(2.6 %),即使雙側也是從單側發病,由眼窩周邊肌肉開始,再惡化為雙側。目前的病生理機制大多認為是顏面神經發生非經突觸的接觸性傳導(ephatic transmission),簡單的說就是顏面神經纖維不同分支的漏電。大約8成的半面痙攣是屬於原發性的,就是在顏面神經剛從腦幹出來的區段受到擴張或畸變動脈(前下或後下小腦動脈)的壓迫,所謂「神經血管衝突」。兩成的病人是繼發性的,包括小腦-橋腦角的腫瘤,如、聽神經瘤、腦膜瘤等等。還有腦幹病變,如、腦中風、外傷、去髓鞘病變、動靜脈畸形。顏面神經較遠端的病變,如、腮腺瘤或顏面神經麻痺(貝爾氏麻痺症),因此鑑別原發或繼發在治療上有其意義。仔細病史詢問與神經理學檢查不可缺少,必要時還是會建議安排加打顯影劑的腦部磁振造影。病史發展一般原發性的通常是在數月到數年間慢慢發生,逐漸從眼窩周邊的肌肉擴展至下臉、嘴唇周遭甚至頸闊肌。繼發性的比較可能上下臉同步發生且隨疾病進展從間歇性收縮到持續痙攣。

治療方面雖然可以使用口服藥物,主要種類是抗癲癇藥、鎮定劑與肌肉放鬆劑。這些藥通常容易引起嗜睡、頭暈和倦怠且效果不彰,較輕微的個案或輔助治療才會建議長期使用。目前最有效的治療是注射肉毒桿菌素A,它的原理就是在神經肌肉交接的鍵結前作用,抑制乙醯膽鹼分泌,阻斷神經衝動傳遞,引起肌肉麻痺,是目前半面痙攣的首選治療。但因藥價相對高,所以健保使用規範嚴格,需半年使用藥物無效且限地區以上醫院,附照片提出事前申請,通過方可使用。整體來說臨床藥效達75% 改善程度的比例為73%~98.4%,平均維持12週(6~20週)。局部副作用包括輕度顏面神經麻痺(23%)、看東西雙重影像(複視17%)以及眼瞼下垂(15%)。全身的副作用是指在注射完24小時內有類感冒症狀(14%)。故肉毒桿菌素注射雖然是個相對非侵襲性的有效治療,還是需事前提醒患者注射後暫時性的瘀青、腫塊、眼瞼下垂、臉部表情、眉毛高度的不對稱,這些困擾隨著藥效過去就會恢復。手術治療對於半面痙攣患者來說是另一種選擇,也是永久性的治療。即所謂的微血管減壓治療(microvascular decompression),透過乙狀竇後開顱術把顏面神經及前庭-耳蝸神經暴露出,然後把畸變的血管從顏面神經剝離,用鐵佛龍小碎片把神經血管隔開,確保減壓成功。成功率大抵在8~9成以上且大部分的人開完刀臉部肌肉抽搐很快停止。副作用是暫時性或永久性的聽力喪失(3%~12%)或顏面神經麻痺(2%~10%)、腦脊髓液漏、後頭皮發麻。所以手術治療還是保留給那些肉毒桿菌素注射效果不佳或希望一勞永逸的患者。

總結來說,半面痙攣雖然不會疼痛,通常也不會危及生命,但是會影響情緒、視力功能和生活品質。要先鑑別是否為繼發性病因做為處置的參考,治療目標都是放在緩解抽搐。雖然目前已經有肉毒桿菌素注射的症狀性治療和微血管減壓的永久性治療。但仍需提醒患者接受不同治療時可能的相關風險和副作用,並在情緒和社會適應上給予協助和支持。

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