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布魯斯威利的額顳葉失智症

邱銘章醫師

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額顳葉型失智症,顧名思義就是在前額葉和顳頁的地方因為腦部細胞的破壞造成額葉或顳葉萎縮所產生的失智症。疾病症狀決定於腦部細胞破壞的部位和嚴重程度,相對應的產生人格、行為和語言的變化。有些人因此產生人格驟然改成為社交行為不適切、衝動或漠不關心,另外有些人則失去了適切運用語言的能力。

一些疾病都會導致而顳葉型失智症,其中最主要的兩型是TDP 43 和Tau的腦部蛋白病變。臨床上主要分為三類:首先是而顳葉型失智症的行為亞型,特徵為人格跟行為的顯著變化,常發生於50到60歲(但也可以早到20幾歲或晚到80歲以後)。 行為亞型的腦細胞破壞主要是發生在行為控制、判斷力、同理心、計畫事情、預測未來等等能力的區域。其次是原發性進行性失語症,一般是發生在65歲之前,但也可以發生在老年。主要又可以進一步分為兩型,原發性進行性失語症的語意亞型,患者會失去口語理解與造句的能力。另外是原發性進行性失語症的非流暢/缺語法亞型,說話速度變慢、正確發音吃力、言語不合語法。第三類顳葉型失智症常合併運動功能障礙,包括會造成肌肉失養、萎縮、無力的運動神經元疾病(ALS),肢體僵硬或不協調的皮質基底核退化症(CBS)以及軀幹和肢體僵硬、姿態改變、容易跌倒最後無法行走的進行性核上麻痺症(PSP),最後這一種常會伴有眼球運動的困難。

額顳葉型失智症不論是行為亞型或者原發性進行性失語症在65歲以後的盛行率都遠低於阿茲海默症。但是在45到65歲的年齡層,額顳葉型失智症的行為亞型和原發性進行性失語症的盛行率大約跟年輕型阿茲海默症相當。

額顳葉型失智症和阿茲海默症臨床上的鑑別診斷大概有幾個要點:首先是發病或確診的年齡,如上所述,額顳葉型失智症通常發生在四十幾到60出頭歲,阿茲海默症病患則是隨著年齡增加而越來越常見。其次是在疾病早期的時候,記憶問題是阿茲海默症病患的主要特徵。反之,額顳葉型失智症通常發病一段時間之後才表現出記憶的問題。相反的,行為變化是額顳葉型失智症行為亞型的初始症狀,而阿茲海默症病患通常在發病一段時間之後行為問題才比較明顯。再來就是空間定向的困難是常見於阿茲海默症而額顳葉型失智症患者要到比較後期才容易迷路。語言方面雖然阿茲海默症病患會有想不到詞或想不起名字的困擾,但是在一般的表達上(尤其是社交性用語)他們的口語能力都可以持續到中度。反之原發性進行性失語症患者語言的表達或理解是他們的初始症狀。最後,就是幻覺或妄想在阿茲海默症病患很普遍,但是在額顳葉型失智症患者則相對不尋常。

大約2-4成的額顳葉型失智症患者會有家族史,這個比例會跟隨研究調查的方法而改變,不同的亞型之間家族史比例也會有差異。甚至有些家族成員是出現

阿茲海默症或運動神經元疾病的表現。總之,在有家族史的額顳葉型失智症患者是可以進行遺傳諮詢或基因檢測。

額顳葉型失智症行為亞型或者原發性進行性失語症的診斷有賴於對這些疾病熟悉的專家,臨床病史和神經學檢查是診斷的核心。腦部磁振影像和正子射出斷層攝影是很有價值的進一步檢查,但是需要基於臨床病史和神經學檢查來進行解讀。

目前對於額顳葉型失智症的任何亞型都沒有有效的治療,有些藥物例如選擇性血清素回收抑制劑可以減緩急躁、躁動和憂鬱的情緒,從而改善病人或照護者的生活品質。額顳葉型失智症的退化速度因人而異,通常一開始就合併運動障礙的預後最差。持續退化數年以後,額顳葉型失智症患者會出現肢體無力、僵硬或運動協調的障礙,導致依賴輪椅或臥床。最後吞嚥、咀嚼、翻身、大小便控制都會出現問題。因而罹患肺炎或尿道、皮膚的感染去世。

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