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猝睡症

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很多人或許都聽過「猝睡症」這個名詞,一般人印象中就是不論在什麼時間、場合都可以突然睡著。臨床上「猝睡症」就是持續性的白天過度嗜睡(持續超過三個月以上),猝睡症可以造成學業、工作、社交甚至家庭關係的問題,也會增加交通、工安、家庭意外的風險。

猝睡症除了核心的白天過度嗜睡的症狀以外還有包括睡眠麻痺症(俗稱鬼壓床)、睡眠相關的幻覺、睡眠中斷。在所謂「第一型猝睡症」的人還會出現猝倒的現象。不過臨床上除了持續性的白天過度嗜睡外不是所有的病人都會出現其他的這四種症狀,大概只有不到1/4的人會出現四種症狀。 白天過度嗜睡包括無法抗拒的強烈睡意,尤其是在單調的情境下。嚴重的昏睡會導致短暫的注意力、記憶力喪失,甚至發生「睡眠發作」毫無警覺的睡著。努力抗拒睡著的人有時候會出現「自動症」,比如上課時候學生抄筆記打瞌睡,睡著後會繼續抄寫出現鬼畫符無法變識的字跡。睡眠麻痺症常見在剛睡醒的時候(較少在剛入睡時),人已經清醒了,但是發生身體無法移動得現象。其實一般人口中有高達1/5的人在一生當中都經歷過至少一次的睡眠麻痺的現象。但是猝睡症的患者發生比例高很多,而且常反覆發作。睡眠麻痺症常可以伴隨睡眠相關(將睡未睡、將醒未醒)的幻覺,其中以視幻覺為主但是各種知覺的幻覺都可發生,例如觸碰、拉扯等等,往往引起驚恐的感受。再來就是夜間睡眠中斷,一個晚上經常醒來數次,而且可伴隨失眠時過多的身體動作和睡眠呼吸中止症。至於猝倒是一種肌張力突然消失,軀幹肢體失去控制的事件。常因突然降臨的強烈的情緒變化而觸發,例如大笑、驚嚇、興奮或生氣。猝倒的肌張力消失不一定是全身性的,有可能很輕微或者局限在某些肌肉。全身性會發生摔倒甚至受傷,局部的有時只是眼皮下垂、掉下巴、手上拿的東西掉下來或覺得膝關節彎曲跪倒。猝倒的症狀有可能在發生過度嗜睡之後的幾週到幾年。反之有大約10 % 的人是先發生猝倒,這時候就容易被誤診成癲癇發作。不管是睡眠麻痺或猝倒這種肌張力消失的現象都是短暫的,持續時間從數秒到幾分鐘。

猝睡症的睡眠神經生理機制,是人類睡眠週期的破壞,其中更以快速動眼期睡眠(REM,做夢期睡眠)為主的控制失調。正常睡眠入睡之後大概60-90分鐘之後經由淺睡、深睡再進入REM睡眠。猝睡症患者在入睡不久後就出現REM, 稱為睡眠起始的快速動眼期睡眠(SOREM),可能入睡數分鐘內(≤15分鐘)就會出現。這種對睡眠週期的破壞,較頻繁的進出REM睡眠導致慢波睡眠不足,夜間睡眠因醒覺而中斷,造成白天過度嗜睡。因為這種REM出現的肌張力消失的現象可能導致睡眠麻痺或白天猝倒的情形發生,而類似做夢的大腦活動也會容易產生睡眠相關的幻覺。

 

猝睡症的盛行率以美國為例大約每兩千人有一人,常發生在10~30歲之間,雖然各種年齡都有可能出現,將近一半的人在青春期就出現症狀,男女比例相當。大部分的猝睡症都是散發性的,只有不到百分之10的人在近親內有人有類似的症狀。

猝睡症的神經病理方面,在第一型猝睡症腦脊髓液的下視丘泌素(hypocretin)又稱食慾素orexin)分泌不足,大概80-90%掌管分泌該激素的下視丘神經細胞被破壞。目前認為自體免疫疾病可能是病因,在負責區分自身蛋白或病原體蛋白的人類白血球抗原基因,其中的HLA-DQB1 06:02跟第一型猝睡症或猝倒、下視丘泌素低下密切相關。

猝睡症診斷不易,從第一個症狀開始到確診通常延遲長達5~10年之久,美國的研究估計只有不到25%有被確診與治療,台灣應該更低。

一般診斷準則(ICSD-3 或DSM-5)要求要有白天過度嗜睡加上以下任何一項(1) 猝倒, (2) 脊髓液的下視丘泌素低下, (3) 入睡後出現快速動眼期睡眠所需時間小於15分鐘。或(4)在「多次的睡眠潛時測試」(MSLT)的平均入睡所需時間小於等於8 分鐘且出現兩次或以上的入睡後快速動眼期睡眠。要成立第一型的猝睡症必須有猝倒或腦脊髓液的下視丘泌素低下,否則就是第二型。

此外還有因下視丘病變,如腦瘤、腦炎、腦中風、腦傷所造成的繼發性的猝睡症。

 

藥物治療,首先是中樞神經興奮劑,新一代的藥物modafinil (Provigil, 普衛醒;屬第四級管制藥),目前是建議第一線用藥。但對於懷孕婦女或準備懷孕的婦女不建議使用,因為在動物實驗跟臨床個案有致畸胎的作用。另外pitolisant(Wakix, 唯醒;非管制藥比較沒有性),除改善白天過度嗜睡也可以降低猝倒發生。傳統的中樞神經興奮劑如methylphenidate 比較有習慣性跟相對較明顯的副作用。抗憂鬱藥物如血清激素再吸收抑制劑或新腎上腺素-血清激素再吸收抑制劑因為可以抑制或減少REM睡眠所以可以用來減少睡眠麻痺、睡眠相關的幻覺以及猝倒。

 

生活的安排,嚴格遵守睡醒時刻表。有些人只要在白天有小睡一下(15-20分鐘)有時可減少1-3小時的白天過度嗜睡。這些人就可以在早上跟中午過後適當安排小睡。很重要的是在學業跟工作上必須要跟老師和主管溝通,請他們協助安排小睡,以及體諒猝睡症的相關症狀。

另外如果需要長途開車必須和醫師討論如何調整用藥時間來確保安全,自己覺得想睡的時候就不可以再開車。

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